Подковообразная почка у ребенка противопоказания

Что это?

Подковообразная почка – это врожденная, далеко не распространенная аномалия почек, характеризующаяся их сращением в верхних, либо же нижних отделах (так называемых полюсах) с образованием перешейка, за счет чего и образуется форма подковы. В остальном, орган сохраняет все свои исходные функции, и каждая из почек оставляет за собой свой мочеточник, проходящий в мочевой пузырь и кровеносные сосуды. В 80% отмечается аномальное кровоснабжение, а также ненормальное строение чашечно-лоханочного аппарата: верхняя группа чашечек развита несколько больше, в то время как нижняя — недоразвита.

Встречается данная патология относительно редко, всего 10-15% среди всех почечных аномалий, причем у мужского населения наблюдается в 2-2,5 раза чаще. Протекает процесс практически бессимптомно, по этому его обнаружение обычно происходит случайно, в ходе обследования по другим показаниям.

Код по МКБ 10 — Q63.1

Диагностика нарушения на разных этапах

Дифференциальная диагностика изучает почку ребенка в комплексе, считая первоочередной задачей поисков патологии структуры органа – дисплазию и другие серьезные отклонения, затрудняющие функционирование почек. Гипоплазия характерна сохранением нормальной анатомии и физиологии, просто в уменьшенном объеме, что и подтверждается диагнозом.

В качестве востребованных методов определения диспропорции применяют:

• Ультразвуковое исследование – доступное оборудование и безопасность в любом возрасте обеспечивают популярность диагностики. Напрямую показывает измененные габариты почки или косвенно, через анализ состояния почечной артерии, чашечек и лоханок.
• Магниторезонансная томография и КТ, дают самые однозначные результаты, проблема в доступности аппаратуры;
• Ангиография (введение маркировочных реактивов в кровь);Урография (разновидность рентгеновского изучения специально почки);
• Сцинтиграфия (исследование радионуклидным анализом мечеными изотопами)
• Биопсия (малоэффективна и практически не применяется)

Для ребенка старшего возраста гипоплазия выказывает себя в анализах мочи, совмещенных с повышенным артериальным давлением. Высокое содержание белков в анализах служит весомым поводом для опасений и основанием для комплексной диагностики вышеперечисленными способами, чтобы подтвердить или полностью исключить данную проблему.

Симптомы патологического состояния

Для того чтобы диагностировать наличие патологии парного органа, необходимо обращать внимание на состояние здоровья и в случае возникновения нарушений нужно сразу же посещать врача.

Основные симптомы аномалии данного органа таковы:

• нарушение мочеиспускания, а именно количества ежедневной порции урины, а также частоты походов в туалет;
• уменьшение порции мочи во время её выделения;
• тянущие боли в спине, приносящие дискомфорт – они остаются неизменными при смене положения тела, но становятся сильнее при лёгком надавливании или поколачиваниипочечной области;
• изменяется окраска мочи, в ней могут появляться сгустки крови;
• частое чувство жажды;
• появление отёков;
• чувство горечи в ротовой полости;
• всегда держится температура не ниже 38 градусов;
• увеличение давления, которое трудно сбить даже во время приёма определённых лекарств;
• головная боль;
• иногда возникают приступы колик – это резкие, периодические боли в поясничной области.

Стоит знать, что при пороке только одного из двух парных органов, вышеуказанные симптомы не всегда наблюдаются. Однако при обнаружении одного или нескольких признаков, следует обязательно отравляться в больницу.

Признаки

Симптомы заболевания почек у детей отличаются в зависимости от вида и тяжести патологии. Если аномалии развития начались на этапе вынашивания, определить отклонения можно по следующим признакам:

• увеличение брюшной полости;
• нарушение цвета урины;
• мочеиспускание с ослабленным напором;
• субфебрильная температура;
• рвота;
• жидкий стул.

Заболевания почек у новорожденных могут вызывать пожелтение кожи в результате нарушения обменных процессов. Особо опасным признаком является отсутствие мочи – это повод для немедленной госпитализации. При судорогах и беспокойном поведении при деуринизации также требуется медицинская помощь.

Признаки заболевания почек у детей постарше могут проявляться в скрытой форме, что усложняет диагностику на ранней стадии. Но существуют характерные признаки, которые нельзя оставлять без внимания:

• болезненное мочеиспускание;
• изменение состава и цвета урины;
• присутствие «хлопьев»;
• запах ацетона;
• боли в пояснице и брюшной полости.

При наличии воспаления наблюдается повышение температуры. Дети отказываются кушать, появляется сухость во рту. В утренние часы заметна отечность на лице. Такие симптомы у детей – повод пройти комплексное обследование.

Признаки почечных заболеваний:

1. Розовый оттенок мочи свидетельствует о гематурии. Такое проявление говорит о возможном развитии пиелонефрита, МКБ или травмировании мочевыводящих органов. Окрашивание мочи может свидетельствовать о приеме свеклы или грейпфрута, такое изменение не является опасным.
2. Отечность лица и конечностей может говорить о почечной недостаточности.
3. При редком мочеиспускании и небольшом количестве жидкости (анурия) – возможна ХПН.
4. Бледные кожные покровы – признак гломерулонефрита.

Лечение аномалии

Если подковообразная почка не проявляется симптоматически, человеку не требуется лечение, но сами пациенты ставятся на учет к урологу или нефрологу. Когда почечная структура, подобная подкове, дает симптоматику или развиваются осложнения, назначается индивидуальная схема лечения. Самотерапия строго запрещена. Алгоритм определяется по следующим параметрам:

• возраст и общее состояние больного;
• тяжесть проявлений патологии;
• осложненность;
• индивидуальная переносимость препаратов и процедур.

Почка с формой подковы зачастую лечится симптоматически. При пиелонефрите, развившемся на фоне формирования почки со структурой подковы, показан соответствующий курс патогенетической терапии. При обнаружении опухолей, камней, изменения пирамидки и лоханки в парном органе прибегают к операции. При тяжелых, несущих угрозу жизни пациенту, состояниях показано раздвоение сращенного органа рассечением с последующей фиксацией в нормальном положении. Хирургическое лечение необходимо и при нарушении функций одной из почек сращенного органа. В этом случае нефункционирующая часть удаляется.

Терапевтические прогнозы

Среди всех аномалий развития мочевыделительной системы подковообразная почка относится к наиболее часто встречающимся изменениям. Благоприятный прогноз ожидает пациентов, у которых порок был обнаружен в раннем возрасте, когда почки еще до конца не сформированы. Хуже обстоят дела с теми, у кого развились осложнения на фоне сдавливания близлежащих органов, крупных сосудистых и нервных стволов. Такая картина значительно ухудшает прогноз и может привести к неожиданным последствиям при неправильном лечении или его отсутствии.

Симптомы

Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

Симптомы подковообразной почки

Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

• асцитом;
• варикозным расширением вен нижних конечностей;
• отёчностью ног.

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

• характерная борозда под линией век;
• аномально узкие щели век;
• приплюснутость носика;
• микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
• выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
• чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
• аномально увеличенные уши.

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Аномалии численности

К данной категории относятся такие нарушения, как:

• появление добавочной почки;
• удвоение органа;
• отсутствие одного из органов или сразу двух.

На практике в большинстве случаев отмечается удвоение органа. Такое нарушение выражается в том, что неправильно сформированная почка разделяется в средней части бороздой на две области.

Она крупнее традиционных органов. Еще одна особенность состоит в том, что каждая из долей присутствует собственный мочеточник и лоханка, а также сеть кровеносных сосудов. Для случаев, когда каналы для мочи нигде не соединяются друг с другом, подходя в конечном итоге к мочевому пузырю, говорят о полном удвоении органа.

В иных случаях каналы имеют единый подход к мочевому пузырю. Тогда говорят, что удвоение носит неполный характер.

Изредка органы формируются таким образом, что один из мочевыводящих каналов вовсе не имеет подвоха к мочевому пузырю, переходя в уретру либо во влагалище. Нередко это проявляется внешне в «недержании мочи» истинная причина выясняется уже после детального обследования.

Специалисты обращают внимание на тот факт, что такое нарушение не классифицируется как патологическое и не представляет собой угрозы для здоровья человека само по себе.

Но на практике подобные особенности строения влекут за собой дополнительные заболевания, в том числе пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь либо нефрит. Чтобы недуг не перешел в хроническую форму, важно правильно и своевременно начать его лечение, причем обойтись без хирургического иссечения удвоенной почки не получится.

Возможен и другой вариант аномалии численности почек, когда один или даже оба органа отсутствуют. На его долю приходится до 10% среди общества количества подобных нарушений. Если у ребенка присутствует всего одна почка, то в большинстве случаев это никак не отражается на функционировании его организма и обнаруживается это случайно. Если же отсутствуют обе почки, то это однозначно приводит к летальному исходу.

Он сам по себе не несет никакой угрозы для человека. В небольшом размере умещаются все необходимые структуры. Правда, специалисты отмечают, что такие почки наиболее подвержены ряду недугов вроде гидронефроза, опухолевых процессов, формирования камней.

Лечение

Пороки развития с бессимптомным течением не требуют терапевтического и хирургического вмешательства.

Лечебная диета

Терапевтическое лечение

• диета (снижение количества соли, переход на растительно — молочный рацион);
• гипотензивное лечение;
• антибиотикотерапия (рецидивы цистита и пиелонефрита);

Радикальное лечение

• пунктирование кист с последующим удалением жидкости;
• расширение просвета почечных артерий для восстановления ее проходимости;
• пластические операции почки при стенозировании просвета чашечно-лоханочного аппарата;
• удаление органа.

Аномалии почечных лоханок и мочеточников

Патологии мочеточников:

• аномальная локализация (эктопия отверстия, ректокавальная);
• аномалии структуры и формы (штопорообразная, гипоплазия, стеноз);
• дополнительный мочеточник;
• сужение (мешает нормальному оттоку желчи);
• расширение, например, уретероцеле, дилатация, мегалоуретер.

Аномалии развития лоханок могут заключаться в неполном удвоении (лоханки и мочеточники удваиваются, но перед мочевым пузырем соединяются в один) или полное раздвоение (в мочевой пузырь ведет 2 мочеточника). При этом патология бывает односторонней и двусторонней. Диагностировать проблему можно при помощи анализа мочи и бактериологического тестирования осадка мочи. Лечат заболевание хирургическим путем.

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

• строгая диета с малым количеством соли;
• гипотензивная терапия;
• курс антибиотиков.

Хирургия:

• пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
• увеличение проводимости артерий;
• пластические операции;
• удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.