Нефробластома у детей: причины и симптомы, лечение, прогноз

Образованию доброкачественного или злокачественного процесса в области почек одинаково подвержены не только пациенты молодого, среднего и пожилого возраста, но и дети. Почечные опухоли в детском возрасте могут иметь как односторонний, так и двусторонний характер, локализуясь в одном из отделов парного органа.

Говорить о развитии злокачественного процесса в области почек можно в том случае, если в образовавшейся структуре имеются атипичные (раковые) клетки. Опасность рака заключается в том, что опухоль обладает тенденцией к прорастанию в окружающие ткани с последующим метастазированием в кости, печень и легкие.

К сожалению, детский вариант онкологии почек длительное время протекает бессимптомно, не влияя на самочувствие ребенка. Учитывая данные статистики, на долю рака почек среди детей приходится не менее 30% всех выявленных случаев онкологии парного органа.

В зависимости от уровня дифференцирования атипичных клеток, почечный рак может быть средней степени дифференцирования, недифференцированный и дифференцированный. Наиболее агрессивными являются опухоли с минимальным уровнем клеточной дифференциации.

В медицинской практике, рак почки у детей подразделяется на светлоклеточную саркому и опухоль Вильмса (аденосаркома).

Опухоль Вильмса (Нефробласто́ма)

Данное патологическое новообразование представляет собой солидную опухоль с высоким злокачественным потенциалом. Как правило, предпосылки к развитию данной структуры формируются в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Предшественниками клеток опухоли Вильмса, являются незрелые клеточные структуры из предшественников клеток эпителия, хрящевой и мышечной ткани. Именно поэтому, данный вид рака относят к смешанному типу.

Рис. — Почка ребенка, поврежденная опухолью Вильмса

Опасность опухоли Вильмса заключается в стремительном разрастании и раннем метастазировании в другие органы. Печальная статистика указывает на то, что у 10% детей с данным заболеванием, патология диагностируется именно на этапе метастазирования.

Изначально метастазы опухоли Вильмса распространяются на обе почки, затем достигают лимфатических узлов, печени и легких. Данная структура может обнаруживаться как на одной почке, так и на обоих органах одновременно. Существует перечень факторов, которые вносят ребенка в так называемую группу риска по заболеваемости данным видом почечного рака. К таким факторам относят:

  • Наличие, так называемых признаков ракового синдрома.
  • Врождённые изменения и мутации в хромосомах.
  • Аномалии в гене wt-1, расположенном на 11 по счёту хромосоме. Именно данный ген ответственен за нормальное развитие и функционирование почек у человека.
  • Дефекты и аномалии внутриутробного развития парного органа.

На опухоль Вильмса приходится не менее 6% всех случаев диагностированных раковых заболеваний у детей. Если новорожденный ребёнок имеет внутриутробные аномалии развития почек или характерную генную мутацию, то риск возникновения данного вида онкологии у него составляет около 80%.

Светлоклеточная саркома

По аналогии с предыдущим вариантом опухоли, светлоклеточная саркома отличается высоким потенциалом к метастазированию, которое поражает регионарные лимфоузлы и опорно-двигательный аппарат. При стремительном развитии злокачественной структуры, метастазы обнаруживаются в ткани печени, легких и головном мозге.

Как правило, пиком распространенности почечной светлоклеточной саркомы, является возраст от 1 года до 3 лет. Общая масса зрелой опухоли может составлять от 120 г до 3 кг. В зависимости от характера изменений при формировании новообразования, выделяют такие разновидности светлоклеточной саркомы почек:

  • Анапластическая;
  • Склерозирующая;
  • Веретеноклеточная;
  • Перицитомная.

Другие варианты опухолей

Существуют, также более редкие варианты опухоли почки у детей, которые отличаются не только частотой диагностирования, но и характером изменений в организме. К таким новообразованиям относят:

  • Нейроэпителиальная опухоль.
  • RT Rhabdoid опухоль.
  • Низкодифференцированная нефробластома.
  • Первичная почечная синовиальная саркома, чаще возникающая в подростковом возрасте.
  • Mesoblastic nephroma, диагностируемая в 80% у детей в течение первого года жизни. Как правило, этот вид новообразований диагностируется у новорожденных мальчиков.
  • Карцинома почечных клеток.

Причины и симптоматика заболевания

Точную причину, которая способствует развитию опухоли Вильмса (нефробластомы), на сегодняшний день установить не получилось. Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором являются нарушения развития эмбриональной ткани, собственно, поэтому ребенок более частый пациент. Кроме того, установлена связь заболевания с матерью ребенка – с возрастом женщины повышается риск того, что она родит ребенка с данной патологией. Наиболее часто наблюдается нефробластома у детей, рожденных женщинами старше 35 лет.

Нефробластома на сегодняшний день является самой распространенной онкологической патологией у детей. Чаще всего она встречается в возрасте от 3 до 4 лет. По мере взросления вероятность развития заболевания понижается. Опухоль Вильмса чаще встречается у девочек. Кроме того, представители негроидной расы имеют большую склонность к патологии.

Читайте также:  Симптомы цистита у мужчин и методы его лечения

К группе риска относятся следующие категории:

  • пациенты с врожденными аномалиями (удвоение почечной лоханки, аниридия, гемигипертрофия и прочие);
  • люди, находящиеся в агрессивной окружающей среде (радиация, канцерогены);
  • люди, у которых в семье есть случаи развития патологии.

Зачастую заболевание обнаруживается совершенно случайно при пальпации или при обследовании во время лечения других патологий. На ранних стадиях жалобы могут отсутствовать. Кроме того, в этот период опухоль Вильмса имеет четкие границы и контуры. Во время пальпации болевой синдром не возникает.

Если заболевание находится на поздней стадии, то отмечается резкое увеличение опухоли, а также появляется асимметрия живота. Связана такая реакция с развитием негомогенной болезненной опухоли, которая оказывает давление на соседние органы.

Причины и симптоматика заболевания

К неспецифическим признакам нефробластомы относятся:

  • болевые ощущения в животе, которые появляются вследствие растяжения капсулы пораженной почки и сдавливания органов брюшной полости;
  • мочевой синдром;
  • резкое снижение веса и анорексия;
  • если опухоль больших размеров, то появляются все признаки кишечной непроходимости, а также появляется ощущение нехватки воздуха.

С тем учетом, что заболевание может не давать о себе знать, время от времени лучше проходить обследование. Это позволит не только выявить на ранней стадии нефробластому и устранить ее, но и обнаружить ряд других патологий.

к оглавлению ↑

Симптомы

Развивающееся при нефробластоме новообразование само по себе не вызывает боли, из-за чего во многих случаях опухоль достигает достаточно больших размеров до того момента, как удаётся понять, что это такое. Онколог со стажем имеет возможность диагностировать опухоль при пальпации брюшного отдела туловища. Если размер новообразования велик настолько, что сомнений в его наличии не остаётся, назначается неотложное проведение необходимых для диагностирования процедур.

Симптомы
Симптомы

Опухоль обнаруживается преимущественно в случаях, когда она достигает таких габаритов, что её можно пальпировать в брюшной полости. Чаще всего пациенты отмечают увеличение размеров живота или наличие в нём уплотнений, не вызывающих боли. При этом в четверти случаев явным признаком развития данного заболевания становится макрогематурия – заметное невооружённым глазом наличие кровяных выделений в испускаемой моче.

Симптомы
Симптомы

В части случаев симптоматика напоминает таковую при заболевании желудочно-кишечного тракта: характерные боли в животе, рвота, тошнота, снижение аппетита, проблемы с дефекацией. Нередко встречается повышение температуры организма, а также озноб, общее недомогание, раздражительность. В ряде случаев имеет место снижение массы тела. Достаточно редко признаком опухоли становится возникновение болевых ощущений.

Симптомы

Стадии опухоли

В отличие от большинства злокачественных опухолей, которым характерны четыре стадии развития заболевания, для опухоли Вильмса описывают сразу пять стадий. На первой стадии положение опухоли ограничено почкой. Эта фаза считается наиболее благоприятной, так как в данном случае возможно удаление злокачественного образования целиком.

Вторая стадия характеризуется выходом опухоли за пределы поражённого органа. Прогноз всё равно остаётся оптимистичным, так как имеется возможность радикального хирургического вмешательства, во время которого будет удалена не только поражённая почка, но и другие структуры организма, на которые распространилось заболевание.

Рекомендуем по теме: Реноваскулярная гипертензия

Стадии опухоли

На третьей стадии полное хирургическое удаление новообразования становится невозможным по причине того, что происходит распространение раковых клеток в ближайшие органы и ткани, а также лимфоузлы. В таких случаях перед операцией необходима химиотерапия.

Для четвёртой стадии характерно образование метастаз, находящихся достаточно далеко от изначального очага развития онкозаболевания. Такие метастазы образуются в лёгких, костях и даже органах центральной нервной системы.

На пятой стадии заболевание принимают самую серьезную форму, так как раковая опухоль распространяется на обе почки, что приводит к их полной дисфункции. Оперативное хирургическое вмешательство и последующая пересадка хотя бы одного здорового органа на этой стадии считаются необходимыми.

Симптомы рака почек

Для ранних стадий рака почки достаточно характерно бессимптомное течение. Одними из ранних проявлений рака почек могут являться боль в процессе мочеиспускания и почечные колики. Поскольку забрюшинное пространство трудно пропальпировать, зачастую первые клинические признаки выявляются на поздних стадиях, когда новообразование уже имеет солидные размеры.

Симптомы рака почек

Важнейшие признаки рака почек:

  • болевой синдром (появляется при прорастании в близлежащие ткани или при закупорке мочеточника);
  • гематурия (кровь и кровяные сгустки в моче);
  • пальпируемая патологическое образование в области поясницы;
  • повышение АД (причиной гипертензии является сдавление мочеточника или магистральных сосудов, а также продуцирование ренина опухолью);
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • отеки ног;
  • нарушение функциональной активности печени (печеночная недостаточность);
  • лихорадочная реакция;
  • варикоцеле (варикоз вен семенного канатика является следствием обтурации или сдавления опухолью нижней полой вены).
Симптомы рака почек

Тупая боль позволяет предполагать растяжение капсулы, а острая часто свидетельствует о кровотечении в области почечной лоханки.

Неспецифические клинические признаки:

Симптомы рака почек
  • анемия (малокровие);
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • уменьшение веса или кахексия (истощение).

Данные симптомы являются общими для всех разновидностей онкологических заболеваний.

Симптомы рака почек

Одной из специфических особенностей рака почек является то, что опухоль нередко приводит к повышению уровня секреции ряда биологически активных соединений (в т. ч. гормонов и витамина D).

Читайте также:  Подбираем упражнения, которые помогут при опущении почки

Симптоматика исчезает после радикальной операции, но появляется вновь при рецидиве.

Ретроперитонеальные тератомы

По частоте тератомы занимают третье место среди опухолей в детском возрасте – после эмбриом и нефробластом.

Патологическая анатомия

При развитии человека в раннем эмбриональном периоде, особенно в стадии бластулы, могут отделиться ткани или группа клеток, включиться в своего носителя и развиться до степени fetus in fetu (аномалии, при которой присутствует масса тканей, которая напоминает плод, формирующийся внутри тела другого плода). Если они выделяются в более поздней стадии развития, такие клетки все еще обладают большими возможностями формировать образования из трех герминативных листков – так называемые тератомы.

Содержащиеся дериваты из экто-, мезо- и эндодермы могут развиться или как недифференцированные образования – тератоидные разрастания, или даже как явно дифференцированные органы, которые макро- или микроскопически легко распознаются.

Ретроперитонеальные тератомы вообще высоко дифференцированы, только небольшое их число – настоящие злокачественные опухоли. Тератомы развиваются не только из клеток с большим потенциалом во время ранней эмбриональной жизни, но и из урогенитального хребта, из мезонефроза или дегенерирующих Вольфовых и Мюллеровых систем.

Тератомы могут развиваться в различных местах организма. Чаще всего их находят в крестцово-копчиковой области, затем около позвоночника и за задней брюшиной. Все тератомы содержат три герминативных листка – эктодерму (кожа, зубы, нервные элементы), эндодерму (респираторный или алиментарный эпителий) и мезодерму (соединительная и сосудистая ткань). Бенигненные тератомы состоят только из зрелой ткани без признаков пролиферации. Малигненные тератомы представляют собой быстро растущую опухоль, заполняющую всю массу или большую часть ее. Тератомы бывают компактными или кистозными, редко – смешанными. Кисты обыкновенно многочисленны и содержат прозрачную жидкость или массу, подобную жиру. Ретроперитонеальные тератомы расположены высоко в брюшной полости, вблизи поджелудочной железы и почек. Они чаще всего встречаются в правой стороне брюшной полости, но могут переходить и в противоположную сторону брюшной полости. Тератомы имеют хорошо оформленную капсулу и легко отделяются от окружающих тканей. Кровоснабжаются из небольших сосудов.

Клиническая картина

Ретроперитонеальные тератомы встречаются преимущественно у маленьких детей и их обнаруживают еще в первые месяцы жизни. В первые 2 года появляется более 2/3, а в первом году – более 1/2 случаев. Остальная часть распределяется в следующем периоде детства. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики.

В начале развивается безболезненная, но растущая опухоль в одной части живота. Опухоль обыкновенно твердая, хорошо ограниченная, с легко лобулированной или неровной поверхностью. Величина ее различна, часто значительна, раздувает маленький детский животик и на брюшной стенке развивается расширенная венозная сеть.

Позднее появляется лихорадка, рвота, похудание, запор. Если опухоль лежит в непосредственной близости с почками или мочеточниками, она может их сместить и давать симптомы умеренного гидронефроза.

На рентгенографии видна тень, чаще всего расположенная с одной стороны, но может располагаться и центрально со смещением содержащих газы кишок. В большинстве случаев на этой тени видно множество кальцификаций. Иногда видны части фетального скелета или созревшие костные образования.

При внутривенной пиелографии можем видеть смещение почки, иногда легкий гидронефроз, но отсутствует та значительная деформация, которую встречают при опухоли Вильмса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз производят прежде всего с эмбриомой почки и нефробластомой. Нефробластомы и эмбриомы встречаются чаще тератом и появляются обыкновенно после первого года жизни – со 2-го до 4 года жизни. Тератомы встречаются чаще всего в первый год жизни, особенно в первые месяцы. В отличие от тератом, нефробластомы имеют узловатую поверхность и неясно ограничены. При всех трех опухолях на рентгене можно обнаружить кальцификации. Деформации чашечек и лоханки при пиелографии указывают больше на эмбриому. Метастазы в печень и кости более характерны для нефробластом, а в легкие – для эмбриом.

Лечение

Лечение хирургическое. Удаление опухоли показано вне независимости от ее размеров. Наилучший доступ дает трансперитонеальный разрез, особенно горизонтальный. Иногда операция очень трудна из-за сращений опухоли с почками, поджелудочной железой, аортой, нижней полой веной и другими органами; но должна быть радикальной, иначе ребенка нельзя спасти.

При невозможности удалить опухоль, при геморрагической и кистозной дегенерации, делают биопсию и можно попробовать рентгенотерапию и химиотерапию соответственно результатам биопсии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка одного из описанных выше заболеваний, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Причины нефробластомы у детей

Несмотря на пристальное внимание со стороны ученых к этому виду рака, точные причины развития болезни все еще не установлены. Однозначно доказана роль генетической ошибки, которая приводит к мутации ДНК и патологическому развитию почек. С небольшой вероятностью мутация может передаваться от родителей к детям, вызывая наследственные формы заболевания.

Читайте также:  Диета при одной почке вторая удалена отзывы

Факторами риска можно отнести такие состояния:

  • возраст родильницы старше 35 лет;
  • женский пол ребенка;
  • принадлежность к темнокожей этнической группе;
  • проживание в агрессивной окружающей среде с высоким радиоактивным фоном и повышенной концентрацией канцерогенных веществ;
  • врожденные аномалии развития, удвоение почечной лоханки, недоразвитие радужной оболочки глаз, не опущение яичек в мошонку, неравномерное мышечное развитие тела.

Заболевание обнаруживается в большинстве случаев при плановом обследовании.

Симптомы

Развивающееся при нефробластоме новообразование само по себе не вызывает боли, из-за чего во многих случаях опухоль достигает достаточно больших размеров до того момента, как удаётся понять, что это такое. Онколог со стажем имеет возможность диагностировать опухоль при пальпации брюшного отдела туловища. Если размер новообразования велик настолько, что сомнений в его наличии не остаётся, назначается неотложное проведение необходимых для диагностирования процедур.

Опухоль обнаруживается преимущественно в случаях, когда она достигает таких габаритов, что её можно пальпировать в брюшной полости. Чаще всего пациенты отмечают увеличение размеров живота или наличие в нём уплотнений, не вызывающих боли. При этом в четверти случаев явным признаком развития данного заболевания становится макрогематурия – заметное невооружённым глазом наличие кровяных выделений в испускаемой моче.

В части случаев симптоматика напоминает таковую при заболевании желудочно-кишечного тракта: характерные боли в животе, рвота, тошнота, снижение аппетита, проблемы с дефекацией. Нередко встречается повышение температуры организма, а также озноб, общее недомогание, раздражительность. В ряде случаев имеет место снижение массы тела. Достаточно редко признаком опухоли становится возникновение болевых ощущений.

В большинстве случаев опухоль, названную в честь хирурга Макса Вильмса, удаётся диагностировать на ранних стадиях, когда она уже имеет солидные размеры, но метастазы на ближайшие органы ещё отсутствуют. Если же заболевание прогрессирует слишком быстро, либо его долгое время не удаётся диагностировать, могут появиться признаки развития онкологического поражения почки, к которым относятся расстройство пищеварительной системы, анемия, интоксикация организма, а в довольно серьёзных случаях – асцит.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

  • частичном или полном удалении пораженного органа;
  • сохранении жизни и здоровья ребенка;
  • в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

  • Рак почки: Стадии, Причины, Симптомы, Диагностика (Мустафаева Надежда Леонидовна)

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

  • послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
  • предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

По теме

Узнаем, как проводится урография

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

Главная задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Физикальное обследование

  • Рекомендуется клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности.
  • Измерение артериального давления настоятельно рекомендуется производить всем пациентам с опухолью почек с целью выявления ренальной гипертензии.
  • Пальпацию периферических лимфатических узлов рекомендуется проводить для выявления возможных метастатически поражённых групп.
  • Особое внимание при осмотре рекомендуется обратить на наличие стигм дисэмбриогенеза и врождённых пороков развития, особенно урогенитального тракта.
ОРТГК - на страже вашего здоровья