Нарколепсия

Нарколепсия – болезнь центральной нервной системы хронического прогрессирующего характера. Иное наименование заболевания – болезнь Желино. Нарколепсия является отдельной разновидностью гиперсомнии – чрезмерной непреодолимой дневной сонливост и . Расстройство описано в Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) под кодом G47.4.

Причины нарколепсии

Этиологические причины и патогенез нарколепсии изучены недостаточно. В академической среде отсутствует единая точка зрения касательно механизмов развития этого варианта гиперсомнии. Основной версией происхождения первичной (идиопатической) неврологической патологии ученые считают генетическую предрасположенность, выявляющуюся лишь при воздействии неблагоприятный внешних факторов (черепно-мозговые травмы, влияние на нервную систему вирусных микроорганизмов). Предположительно, причинами симптоматической нарколепсии выступают имевшие место первично закрытые контактные повреждения черепной коробки (около 15%), нейроинфекции (свыше 35%), иные негативные факторы, воздействующие на структуры головного мозга (например, доброкачественные или злокачественные новообразования). 

Генетическая предрасположенность – феномен, предполагающих наследственную передачу от предков потомкам антигена HLA-DR2 (веществ, которые несут признаки генетически чужеродной информации). У здоровых людей фенотип HLA-DR2 (человеческие лейкоцитарные антигены) выявляется в одном случае из пяти. Правомерность генетической версии подкрепляется многочисленными случаями из практики. Эксперты Всемирной организации здравоохранения доказали развитие болезни Желино у подростков, которые являются носителями соответствующего гена, после вакцинации от пандемического гриппа H1N1.

Биологическая версия связывает возникновение нарколепсии с недостатком орексинов (гипокретинов) – белковых нейромедиаторов. Эти нейропептиды представляют собой передатчик нервных импульсов в гипоталамусе. Синтез нейромедиаторов обеспечивает малочисленная популяция клеток латерального гипоталамуса. Эндогенный дефицит этих нейропептидов изменяет цикл сон-бодрствование, инициирует резкий неожиданный мгновенный переход от одного состояния в другое. Эту версию подкрепляют результаты работы ученых Стенфордского университета, опубликованные в журнале Nature Medicine.

Провокатором нарколепсии выступают тяжелые черепно-мозговые травмы. Травматическое воздействие изменяет структуру центральной нервной системы, создает предпосылки для отека и набухания головного мозга. Это влечет за собой нарушение функциональных способностей мозга на всех уровнях. Проникающие травмы нередко влекут за собой развитие инфекционных процессов (например, абсцесс), последствием которых выступают неврологические болезни и психотические расстройства.

Предположительно, причиной симптоматической нарколепсии являются нейроинфекции – болезнетворные состояния, которые вызываются бактериями, вирусами, паразитическими грибами. Патологический процесс при нейроинфекциях локализуется в центральной нервной системы и проявляется разнообразными неврологическими дефектами, включая симптомы, попадающие под диагностические критерии нарколепсии.

Лечение

До настоящего времени не разработана стратегия лечения нарколепсии, позволяющая раз и навсегда избавиться от заболевания. Используемая в мировой клинической практике терапевтическая тактика позволяет значительно улучшить качество жизни больного, добиться контроля над мучительными симптомами, смягчить тяжесть проявлений болезни. Метод лечения нарколепсии избирается в индивидуальном порядке с учетом общего состояния здоровья, преобладающих признаков патологии, частоты эпизодов болезни, интенсивности демонстрируемых симптомов, существующих рисков и вероятностью развития побочных действий.

Для преодоления чрезмерной дневной сонливости используют психотропные препараты, стимулирующие психическую активность организма. Многие эффективные психостимуляторы, способствующие устранению сонливости, связанной с нарколепсией, запрещены к обороту на территории РФ. К таким средствам относятся:

  • фенилалкиламины: амфетамин (фенамин), метамфетамин (первитин), центедрин и пиридитол;
  • производные пиперидина: меридил.

Препаратами выбора в клинической практике для использования в первой половине дня являются:

  • производные метилксантина: кофеин (Caffeine);
  • средства на основе фенилалкилсиднонимина: мезокарб (Mesocarb).

Для восстановления полноценности ночного сна пациенту рекомендован прием гипнотиков. Снотворные таблетки золпидем (Zolpidem) ускоряют процесс засыпания, сокращают количество ночных пробуждений, улучшают качество и увеличивают длительность сна.

Для лечения каталептических эпизодов у больных нарколепсией в зарубежных странах применяется препарат Xyrem® (Sodium Oxybate). В отечественной медицине в этих целях используют антидепрессанты, тормозящие обратный захват серотонина. Эффективным представителем класса СИОЗС является тимолептик кломипрамин (Clomipramine).

Для устранения гипнагогических галлюцинаций в рамках лечения нарколепсии могут быть использованы атипичные нейролептики, например, галоперидол (Haloperidol).

Для облегчения тяжести симптомов больной нарколепсией должен внести коррективы в образ жизни. Пациенту необходимо:

  • строго соблюдать режим дня;
  • вставать и ложиться спать в одно и то же время;
  • ежедневно выполнять посильные физические нагрузки;
  • не допускать умственного переутомления и психического напряжения;
  • после подъема принимать контрастный душ;
  • в вечерние часы избегать деятельности, возбуждающей центральную нервную систему;
  • перед отходом ко сну принимать теплую ванну с успокаивающими растительными сборами;
  • ложиться спать в хорошо проветренном помещении, куда не поступают посторонние раздражители – шумы, яркий свет;
  • питаться пять раз в день с равным интервалом между приемами пищи;
  • последний прием пищи устраивать за три часа до отхода ко сну;
  • отказаться от табакокурения;
  • не злоупотреблять спиртными напитками.
Читайте также:  Дарим и получаем подарки. Тонкости этикета

Как диагностировать нарколепсию?

Первый шаг в диагностике нарколепсии — оценка Вашего состояния лечащим врачом и исключение других заболеваний. Следующий шаг — это визит к специалисту по проблемам медицины сна (сомнологу).

В сомнологической лаборатории специалист тщательно проанализирует вашу историю болезни и проведет полное физикальное исследование. Если врач заподозрит нарколепсию, то Вам предложат пройти обследование в лаборатории. Для подтверждения диагноза и определения тяжести заболевания обычно проводятся два теста: полисомнография и тест множественной латенции ко сну (MSLT-тест).

При проведении полисомнографии Вы должны провести ночь в сомнологической лаборатории в индивидуальной комфортабельной комнате. Маленькие электроды будут прикреплены к коже с помощью клейкой желеобразной субстанции. Электроды будут регистрировать волны мозга, мышечную активность, сердечный ритм и движения глаз. Данная процедура безболезненна, и Вас попросят спать в обстановке, максимально приближенной к привычной. Этот тест необходим для определения наличия других расстройств, которые могут вызвать имеющиеся у Вас симптомы.

На следующий день проводится MSLT-тест. В дневное время с теми же электродами Вам предлагается заснуть в течение 20 минут во время четырех-пяти попыток с интервалами в два часа. При MSLT-тесте мониторируется Ваш паттерн (рисунок) сна. Лица с нарколепсией склонны иметь специфичный паттерн сна, отличающийся от такового у здоровых людей. При нарколепсии сон со сновидениями часто начинается вскоре после засыпания пациента. Таким образом, два этих теста в сочетании с имеющимися у Вас симптомами помогут специалистам в медицине сна определить, вызваны ли Ваши симптомы нарколепсией или другим расстройством, которое имеет те же признаки.

Профилактика расстройств сна

Главными правилами профилактики являются активный образ жизни и рациональное питание. Кроме того, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдение режима сна;
  • исключение вредных привычек;
  • ограничение потребления кофе и крепкого чая;
  • физические упражнения, занятия спортом;
  • прием ванн на седативных травах;
  • отказ от тяжелого ужина;
  • избегание стрессовых ситуаций;
  • ограничение приема снотворных средств и других таблеток.
Профилактика расстройств сна

Такое расстройство сна, как нарколепсия, является опасным заболеванием, как для больного, так и для окружающих его людей. Данная патология требует к себе правильного подхода и рационального лечения. Для соблюдения этих аспектов необходимо обратиться за помощью специалиста, который проведет тщательную диагностику и назначит соответствующую терапию.

Диагностика

В случае присутствия всех симптомов нарколепсии проблему выявить относительно просто, но диагноз поставить гораздо сложнее, если приступы сонливости непостоянные, а катаплексия мягкая или отсутствует. Она также может возникать периодически. Три теста, которые обычно используются при диагностировании нарколепсии, это: полисомнограмма, множественная проверка на латентность (MSLT) и введение шкалы сонливости — Epworth. Обычно они выполняются специалистами в области сновидений.

Полисомнограмма включает непрерывную запись мозговых волн, а также нервных и мышечных функций во период ночного сна. Во время тестирования люди с нарколепсией быстро засыпают, рано входят в REM-сон и часто могут проснуться лишь ночью. Полисомнограмма также помогает выявлять другие возможные нарушения, которые способна вызывать дневная вялость.

Шкала сонливости — Epworth представляет собой краткий тест, который вводится для определения вероятности наличия расстройств, включая нарколепсию. Для проверки — «длительной задержки сна», человеку предоставляется возможность спать каждые 2 часа в обычное время до момента пробуждения. Пациент, как правило, участвует в однодневном эксперименте. На следующий день больной предоставят несколько тестов, где ему будет предложен сон после полуночного восьмичасового отдыха.

Также наблюдают за временем, затрачиваемым на достижение различных стадий (например, период ожидания сна). Этот тест оценивает степень дневной вялости, а также определяет быстроту засыпания. Люди с нарколепсией рано и стремительно засыпают. Иногда тест «долговременной задержки» может приводить нарколептиков к ложноотрицательному результату.

Система, которая регулирует сон, возбуждение и переходы между этими состояниями у людей, состоит из трех взаимосвязанных подсистем: проекции орксина из бокового гипоталамуса, ретикулярной активации и вентролатерального преоптического ядра. У индивидуумов подверженных нарколепсии эти системы связаны с нарушениями, произошедшими вследствие существенного снижения числа гипоталамических ориксиновых проекционных нейронов также значительно меньшего количества нейропептидов орэксина в спинномозговой жидкости и нервной ткани по сравнению с людьми, не являющимися нарколептиками.

Читайте также:  Как ведет себя мужчина скорпион если влюблен

Подверженные заболеванию, как правило, испытывают этап REM-сна, на продолжении пяти минут после засыпания, в то время как люди, не страдающие нарколепсией(если они имеют здоровый сон), не испытывают REM до периода глубокого погружения, который длится первый час или весь цикл.

Недавние исследования показали, что измерение онексина в спинномозговой жидкости человека, способно помочь в диагностике нарколепсии в случае аномально низкого уровня, который служит индикатором расстройства. Этот тест может быть полезен, когда результаты MSLT являются недостоверными или неопределенными.

Загадочная болезнь Желино

Что за странная болезнь — нарколепсия, и какие причины заставляют человека спать на ходу? Термин происходит от двух греческих слов: «наркосис» – оцепенение и «лепсис» – владеть. До конца предпосылки развития патологии не выяснены.

Важно знать! Это довольно редкое заболевание, поражающее не более 20 человек на 100000 населения. Другое название — болезнь Желино, по имени французского учёного, который впервые описал данное состояние.

Природа заболевания и группы риска

Современные учёные сходятся во мнении, что одна из причин — нарушение синтеза гормона орексина. У всех пациентов с нарколепсией в спинномозговом ликворе наблюдался недостаток этого вещества. Оно отвечает за переключение нервной системы с бодрствования на сон. Нарушить производство и метаболизм нейромедиатора могут следующие факторы:

  • внутриутробные пороки развития плода, связанные с генетическими мутациями;
  • наследственность;
  • сбои работы эндокринной системы женщины во время беременности, особенно нарушения функций щитовидки и их последствия — гипер- и гипотиреоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • переутомление — психологическое и физическое;
  • инфекционные процессы в головном мозге;
  • сахарный диабет;
  • заболевания щитовидной железы (у 87% страдающих гиперсомниями наблюдается гипотиреоз).

Однако эти факторы не обязательно приведут к болезни Желино. Как правило, у людей, которые приходят к врачу с жалобой о засыпании на ходу ещё одной причиной нарколепсии являются аутоиммунные нарушения — в крови пациентов содержание патологических T-лимфоцитов превышает норму и значительно отличается от показателей анализа здорового человека.

Выделяют 4 формы болезни:

  • Первичная имеет, как правило, врождённые причины. Манифестный возраст — от 15 до 30 лет. Так называется время, в течение которого заболевание проявлено ярче всего.
  • Вторичная форма — последствия заболеваний мозга и его оболочек.
  • Пароксизальная возникает на фоне эпилептического поражения.
  • Форма без каталепсии — редкая разновидность, протекает без ослабления мышц, а иногда и без фазы быстрого сна.

В группе риска беременные женщины с проблемами эндокринной системы или неправильным образом жизни; люди, в роду которых наблюдалось заболевание; пациенты с эпилепсией или различными поражениями головного мозга.

Загадочная болезнь Желино

Симптомы нарколепсии

Самый главный признак, по которому ставится диагноз «нарколептическая болезнь» — сильнейшая дневная сонливость, противостоять ей практически невозможно, она неминуемо ведёт к засыпанию в любом месте. Более всего данный симптом проявляется при выполнении монотонной деятельности, например, при учёбе во время прослушивания лекций. Однако и активные занятия не являются препятствием — приступ возникает в любой обстановке, «засыпать на ходу» человек может где угодно. Данные проявления наблюдаются чаще в первую половину дня, ближе к вечеру у нарколептика пропадает состояние вялости и разбитости.

Как только пациент погружается в гипнотический сон, он сразу начинает видеть сны. Данный период длится от 5 минут до трёх часов. Разбудить страдающего болезнью Желино можно так же, как обычного уснувшего. После пробуждения он чувствует себя бодрее, однако это ощущение недолговечно и вскоре сменяется разбитостью. За день бывает несколько таких эпизодов.

Ещё один характерный признак — человеку очень трудно заснуть в вечернее время. Ночной сон прерывистый, неглубокий, утром пациент всегда ощущает усталость, словно и не ложился спать.

Иногда отмечаются галлюцинации — сны с открытыми глазами. Такое состояние типично для детей, у взрослых оно встречается редко.

Каталепсия перед засыпанием отмечается у ¾ всех больных. Она проявляется в ослаблении скелетных мышц при сохранении сознания. Человек может упасть, при этом он всё понимает и чувствует. Бывает и обратный эффект — больной засыпает в движении, например, во время ходьбы, не осознавая происходящего. Длится такое состояние несколько минут, после чего наступает пробуждение.

Читайте также:  Гангрена: симптомы, причины, лечение гангрены нижних конечностей

У ¼ части нарколептиков наблюдается сонный паралич — оцепенение мышц в первые минуты после пробуждения и иногда перед тем как уснуть. Больной хочет пошевелить конечностями или повернуть голову, но ему это не удаётся.

У детей симптоматика схожая, однако не сразу замечается родителями, которые принимают признаки болезни Желино за особенности раннего возраста. Ребёнок может быть вялым, заторможенным, рассеянным, быстро засыпает, особенно после принятия пищи. Разбудить его утром крайне сложно, малыш в ответ на такие попытки капризничает или даже устраивает истерику. В ночное время его сон беспокойный, он может дёргаться, издавать звуки, часто просыпаться (по несколько раз).

Важно знать! Важный признак нарколепсии в детском возрасте — перед тем как уснуть, ребёнок падает в ясном сознании (каталепсия).

Прогноз

Своевременное обращение к специалисту, необходимая корректировка качества и образа жизни, подбор лечения в индивидуальном порядке существенно облегчают состояние пациента и позволяют чувствовать себя более полноценно в обществе.

Полное исцеление от нарколепсии на данный момент, к сожалению, невозможно.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья Все о миелите

Миелит – это серьезное воспалительное заболевание спинного мозга, которое может быть спровоцировано инфекциями и аллергическими реакциями на лекарственные препараты (вакцины)….

Читать статью целиком

Нарколепсия у детей

У детей патология фиксируется довольно редко. Её развитие негативно сказывается на обучении ребёнка. Зачастую из-за нарколепсии происходит задержка физического развития малыша.

Дети с этой патологией также постоянно просыпаются среди ночи. Днём у них может произойти приступ внезапного сна. После проявления эмоций (радость, плач) у таких маленьких пациентов развивается иногда слабость мышц. Ребёнок не теряет сознание, но внезапно обмякнув, падает.

Совместно с нарколепсией у таких детей может проявляться ночью апноэ (кратковременная остановка дыхания). Их может также беспокоить синдром беспокойных ног. При перечисленных проявлениях следует незамедлительно обратиться к сомнологу, чтобы провести полисомнографию. Как избавиться от синдрома беспокойных ног читайте в отдельной статье.

ПОДРОБНЕЕ: Болят почки: дополнительные симптомы, лечение, первая помощь

Лечение и образ жизни

Сегодня терапия способна лишь немного повлиять на симптомы болезни, но не избавить от нее окончательно.

В разных странах существуют различные способы терапии. В странах Запада при эссенциальной нарколепсии используют психостимуляторы. Они помогают смягчить действие болезни на организм. В России из-за отсутствия медицинских психостимуляторов терапии от нарколепсии не существует. Для того чтобы исправить режим сна у больных, применяют снотворные.

Терапия приступов катаплексии включает в себя применение селективных ингибиторов и трициклических антидепрессантов. Также популярно использование оксибутирата натрия. Неоднократные исследования выявили, что Ксирем помогает при катаплексии и может считаться профилактическим средством от нарколепсии.

Больным нарколепсией советуют придерживаться определенного и постоянного режима сна.

Для улучшения качества сна рекомендуется уменьшить потребление тяжелой пищи и свести к минимуму употребление алкоголя.

Людям с болезнью Желино противопоказаны профессии, связанные с вождением транспорта, а также работы с механизированным оборудованием.

Первый этап в борьбе с нарколепсией – профилактика Модафинилом. Это лекарство помогает пробудить организм, не вызывает привыкания и каких-либо побочных эффектов. Начальная доза принимается утром всего лишь один раз. В случае если одной дозы препарата мало для устранения симптомов на один день, возможно ее увеличение. Если Модафинил не помогает, то назначается лечение производными амфетамина. В этот список входит два вещества: метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин.

Но у этих препаратов есть побочные эффекты:

  • тахикардия;
  • возбуждение;
  • артериальная гипертензия;
  • привыкание с возможностью развития зависимости.
ОРТГК - на страже вашего здоровья