Миастенический криз — состояние, требующее немедленной помощи

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Миастения

  • Атрофия мышц
  • Гнусавость речи
  • Затрудненность дыхания
  • Изменение выражения лица
  • Мышечная слабость
  • Нарушение глотания
  • Нарушение жевания
  • Непослушание мышцы
  • Опущение верхнего века
  • Осиплость
  • Повышенная мышечная утомляемость
  • Повышенное слюноотделение
  • Потеря голоса
  • Появление глубоких морщин
  • Трудность в совершении движений

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Поражение экстрапирамидной нервной системы

Поражение мозжечка

Поражения мозжечка обычно влекут нарушение баланса и координации движений, они могут быть представлены следующими симптомами:

  • атаксия — шаткие и неуклюжие движения конечностей или туловища;
  • неспособность координировать мелкую моторику (тремор, неудовлетворительная пальценосовая проба);
  • дисдиадохокинезия — неспособность выполнять быстрые чередующиеся движения, например быстро сгибать и разгибать пальцы, произвольные движения глаз затормаживаются в крайних положениях и приводят к пилообразным движениям (нистагм).

Лечение моторной афазии (общие принципы)

Речевые нарушения создают значительные ограничения в плане взаимодействия с социальной средой, приводят к инвалидности и к снижению качества жизни не только самих больных, но и окружающих их близких людей, увеличивают материальные затраты на лечение и уход, обусловливают депрессивное состояние, значительно затрудняют процессы восстановления и ухудшают общий прогноз заболевания. При сравнении пациентов с инсультом без афазии и с таковой отмечено, что в числе вторых вынужденная длительность пребывания на стационарном лечении и смертность более высокие.

Прогноз, степень восстановления и сроки реабилитации зависят, в основном, от таких факторов, как:

  • причина заболевания;
  • тип и локализация повреждения;
  • обширность и глубина поврежденной мозговой ткани;
  • форма афазии и степень ее тяжести;
  • состояние мозговой ткани, окружающей очаг поражения — наличие сопутствующих патологических изменений мелких сосудов (микроангиопатии), предшествующие дегенеративные процессы и т. д.;
  • возраст, пол больного и наличие «левшества»;
  • уровень образования и знание иностранных языков;
  • своевременность, адекватность и длительность реабилитационной терапии.

Все эти факторы оказывают непосредственное влияние на то, каким будет процесс восстановления — самостоятельным и бесконтрольным, что может приводить к невозможности полного восстановления речевой функции, или управляемым, направленным, то есть логопедическим. Очень важным является их адекватное сочетание.

Лечебно-реабилитационные методы восстановления речи должны быть комплексными и включать в себя:

  • лечение основной патологии;
  • фармакологическую поддержку;
  • физиотерапию (транскраниальная стимуляция постоянным током и транскраниальная магнитная стимуляция — стимулируют синаптическую активность зон);
  • лечебную физкультуру и массаж;
  • интенсивные логопедические упражнения;
  • помощь психотерапевта и психиатра.
Лечение моторной афазии (общие принципы)

Главной задачей медикаментозной терапии является восполнение дефицита в организме биологически активных веществ, влияющих на передачу и прохождение нервных импульсов (нейротрансмиттеров), а также являющихся неспецифическими стимуляторами высших, умственных процессов в головном мозге.

Читайте также:  Ринит (насморк) — причины, симптомы и лечение

В этих целях рекомендуется назначение некоторых препаратов, являющихся модуляторами различных систем нейротрансмиссии, из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, дофаминергических средств, акатинола (Мемантин), ноотропов (Пирацетам, Ноотропил, нейропротекторов (Целлекс) — преимущественно молодым. Всесторонним эффектом характеризуется препарат цитиколин (Цераксон). Кроме того, назначаются препараты, улучшающие мозговой кровоток (Пентоксифиллин) и средства, способствующие метаболическим процессам.

Нефармакологические меры по реабилитации необходимо осуществлять на фоне основной медикаментозной терапии. Логопедические занятия в настоящее время считаются «золотым стандартом» речевой коррекции у таких больных. Причем важна не какая-либо конкретная логопедическая методика работы, а имеет значение частота проведения занятий и их интенсивность.

Кроме того, к настоящему времени стало совершенно очевидным, что только при раннем начале коррекционно-логопедических занятий можно рассчитывать на положительные стойкие результаты лечения. Процесс логопедического восстановления речевой функции должен начинаться уже в острый период заболевания (с 7-10-го дня после инсульта) и длиться от 6-и месяцев до 2-3-х и более лет, то есть в течение всего периода восстановления, пока остаются речевые нарушения.

Вам также может быть интересно:

Трепещи, желудочек – играем криз!

Миастенический криз – «пиковое состояние» в течении заболевания, способное при неоказании своевременной (реанимационной) помощи вызвать смертельный исход, ибо при нём возникают глубокие расстройства жизненно важных процессов в организме.

Он всегда развивается неожиданно, имея вид остро нарастающей дыхательной недостаточности на фоне стремительно развившейся в больших мышечных группах прогрессирующей слабости генерализованного характера (вследствие развития в них парезов).

Такими группами могут стать:

  • мышцы глотки, осуществляющие глотание и предотвращающие попадание в дыхательные пути пищи либо слизи (с наступлением удушья – асфиксии);
  • мускулы, обслуживающие гортань;
  • действующие согласованно мускулатура диафрагмы и обеспечивающие вдох межрёберные мышцы.

В зависимости от времени протекания и степени тяжести состояния пациента, кризы имеют градацию от лёгкого и среднетяжёлого до тяжёлого и молниеносного.

При обычном «сценарии» происходит прогрессирующее нарастание внезапно развившейся дыхательной недостаточности, а сам процесс занимает буквально несколько минут.

Трепещи, желудочек – играем криз!

Вместе с появлением ощущения «недостатка» воздуха и вызванными этим ощущением тревогой и общим возбуждением происходит учащение дыхания с гиперемией лица, учащением пульса до 160 (и более) ударов в 1 минуту и повышением систолического АД до 200 (и более) мм Hg.

Затем частота и активность дыхательных движений падает – дыхание урежается и становятся поверхностным, доходя до видимости полного прекращения. В связи с прогрессированием гипоксии цвет кожи становится синюшным (цианотичным), АД едва достигает цифры в 80 мм Hg, пульс определяется с большим трудом либо доходит до «нитевидного».

Сознание ввиду наступления острой гипоксии головного мозга приобретает характер «спутанного», затем теряется.

Помимо нарушения основных жизненных функций, появления афонии, дисфагии, дизартрии, присоединяются и вегетативные расстройства в виде мидриаза, пареза кишечника и мочевого пузыря с непроизвольными дефекацией и мочеиспусканием, вытекания слюны из угла рта, выступания на коже холодного липкого пота.

Читайте также:  Можно ли полоскать горло водкой при ангине?

Изолированное, либо сочетанное поражение миокарда также способно привести к летальному исходу вследствие наступления острой сердечной недостаточности – либо ввиду развития инфаркта миокарда, либо по причине тяжёлого расстройства ритма сердца (трепетания и мерцания желудочков, являющихся основной причиной наступления внезапной сердечной смерти).

Лечение

Лечение миастении представляет собой не самую простую задачу. Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Препараты калимин, и реже используемый прозерин, следует тщательно дозировать, учитывая массу тела, тяжесть симптомов, возраст и другие факторы. Нередко прибегают к гормонотерапии, особенно при остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании. Чаще всего проводят пульстерапию высокими дозами, с дальнейшим переходом на минимальные дозировки. Целесообразно проводить также сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов) на фоне применения пульстерапии гормонами (метипред, дексаметазон и т.п.).

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?..

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

  • Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
  • Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
  • Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
  • Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.
Читайте также:  11 причин жжения в горле и какие болезни его вызывают наиболее часто

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

  • Симптомы слабо выражены
  • Симптомы связаны только с глазами
  • Возраст старше 60 лет

Образ жизни

  • Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
  • Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
  • Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
  • Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

— избегать переутомлений, нервных срывов;

— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

— не подвергать свой организм интоксикациям;

— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

ОРТГК - на страже вашего здоровья