Пузырчатка новорожденных — опасная и очень заразная болезнь

Во всем виноват стафилококк

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (она же пемфигоид) представляет собой заразное кожное заболевание, которое сопровождается образованием мелких пузырьков с гнойным содержимым. В большинстве случаев, симптомы болезни возникают на 3-8 день после появления малыша на свет.

Возбудителем пузырчатки служит всем известный золотистый стафилококк. Это мелкая грамположительная шаровидная бактерия, которая у 30% населения является постоянным обитателем кожи и слизистых оболочек. Это означает, что буквально каждый пятый человек может быть носителем стафилококка, даже не подозревая об этом.

Почему же заболевают именно новорожденные? Ответ кроется в особенностях работы иммунной системы ребенка. Все 9 месяцев малыш находился под надежной защитой материнского организма, который успешно отражал все внешние и внутренние воздействия. После появления на свет иммунитету малыша пришлось самостоятельно бороться с различными микроорганизмами, к чему он оказался совершенно не готов.

Кожа новорожденного гораздо более тонкая и нежная, лучше кровоснабжается, что делает ее весьма уязвимой для проникновения таких бактерий, как золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от матери или медицинского персонала, которые являются носителями микроорганизмов.

Вероятность развития пузырчатки в несколько раз выше у ослабленных и недоношенных новорожденных, а также у детей, получивших родовую травму.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных — заразное кожное заболевание из группы пиодермии. Возбудители — стрепто и стафилококки. Наблюдается у новорожденных в первые дни жизни. Заражение преимущественно через предметы ухода, а также от взрослых, больных пиодермией.

Симптомы

Общее состояние ребенка не нарушено или имеет среднюю форму тяжести:

· сниженный аппетит,

· вялость,

· температура до 380С.

Рано начатое лечение способствует выздоровлению через 2 или 3 недели, однако, даже доброкачественная форма пузырчатки новорожденных может вызвать распространение инфекции и сепсис.

При злокачественной форме болезнь также развивается в конце первой недели жизни или чуть позже, однако при ней отмечаются множественные пузыри величиной от 0,5 до 3-х и более сантиметров в диаметре, кожа между которыми слущена. Температура поднимается выше 380С, общее состояние тяжелое — кроме отсутствия аппетита и вялости, наблюдаются выраженные симптомы интоксикации — учащенное дыхание, бледность, рвота, сердцебиение. Болезнь высоко заразна, часто заканчивается сепсисом.

Источники инфицирования — медицинский персонал или матери новорожденных, которые болеют или недавно переболели пиодермией, гнойная инфекция из пуповины самих детей, бациллоносительство. Вследствие переноса инфекции от больного новорожденного через белье или руки медицинского персонала, в роддомах могут возникать вспышки эпидемии.

Течение.

В большинстве случаев выздоровление в течение 3—4 недель. Иногда, особенно у ослабленных детей, заболевание принимает характер диффузного эксфолиативного дерматита, без наклонности к эпителизации эрозий, с высокой температурой, поносами и рвотой, развивается картина сепсиса; исход летальный.

Лечение.

Тщательный уход. Питание грудным молоком. Внутрь сульфаниламидные препараты из расчета 0,2 г на 1 кг веса ребенка. Пенициллин внутримышечно. Гемотерапия (см. Абсцессы множественные). Быстрое вскрытие пузырей, удаление их покрышек и обрывков эпидермиса. Смазывание эрозий 1—2% раствором анилиновых красок (метидвиолет, генцианвиолет, малахитгрюн, бриллиантгрюн и др.), 2% раствором ляписа. Повязки с 10% стрептоцидной или 1 % свнтомицияовой эмульсией. На отдельные эрозии накладывают кашицу (водную)) из пудры белого стрептоцида. Припудривание присыпкой с 10% белого стрептоцида или ксероформа и обтирание здоровых участков кожи камфорным спиртом. В дальнейшем при подсыхании — 1% желтая ртутная мазь. После прекращения высыпаний и подсыхания сыпи — ванна с марганцовокислым калием (25 мл 5% раствора на ванну).

Профилактика в родильных домах заключается в строгом соблюдении асептики, кипячении пеленок, белья, полотенец, губок и других предметов ухода. Тщательная обработка пуповины и уход за кожей новорожденных. Не допускать к работе с новорожденными лиц, больных пиодермией. Тщательный осмотр беременных и своевременное лечение у них пиодермии. Быстрая изоляция больного ребенка и дезинфекция предметов и вещей, бывших в употреблении при уходе за ним.

Профилактика заболевания новорожденных.

Профилактика — регулярная смена белья, обучение матерей и персонала принципам санитарии и гигиены, использование марлевых масок при контакте с новорожденным. Регулярный медицинский осмотр персонала и матерей для своевременного выявления пиодермических очагов поражения, исследование мазков со слизистой оболочки зева и носа на бациллоносительство, влажная уборка и кварцевание палат.

Прогноз зависит от состояния новорожденного и распространения поражения. Доброкачественная форма имеет благоприятный прогноз, при злокачественной — все намного серьезнее. Однако в большинстве случаев с помощью антибиотиков удается добиться выздоровления.

Профилактика заболевания

Болезнь распространяется при контакте. Ее возбудитель находится на белье, руках медперсонала, предметах ухода. Чтобы предотвратить инфицирование здоровых детей необходимо выполнять такие профилактические мероприятия:

• изоляция болеющего малыша;
• стерилизация белья;
• взятие мазков у мед персонала;
• использование перчаток при осмотре детей;
• дезинфекция помещения;
• обнаружение стафилококка, носительства инфекции у медицинского персонала, матери.
• Болезнь излечима при доброкачественном течении, особенно, если проводится рациональная терапия.
• В тяжелых ситуациях возникает сепсис (заражение крови). При распространении инфекции по организму могут воспаляться все органы. Таким образом, могут возникать менингит, пневмония.
• Может присоединиться вторичная инфекция.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Формы

Принято говорит о двух формах течения заболевания.

Доброкачественная

Хорошо поддается лечению, температура тела повышена умеренно, пузыри с гноем вялые, легко вскрываются и подсыхают, покрываясь корочкой. Исход благоприятный.

Злокачественная

Характеризуется тяжелейшим заболеванием — эксфолиативным дерматитом Риттера. Патология проходит три стадии:

• эритематозную, когда появляются отечности и множество пузырей;
• эксфолиативную — образуется подкожная жидкость, пузырьки лопаются и обнажаются эрозированные участки кожи, напоминающие по виду ожог II степени; выражены кишечные расстройства;
• регенеративную — стадия восстановления, эрозии заживают, рвота и понос прекращаются.

Эксфолиативный дерматит Риттера — крайне опасная форма пузырчатки

Было замечено, что течение заболевания на первой неделе жизни проходит намного сложнее, чем на 2 или 3 неделе. Раньше такая форма пузырчатки в 50% приводила к смертельному исходу. Современное лечение позволяет во многих случаях избежать неблагоприятного развития событий, однако важно начинать его вовремя, дабы избежать осложнений в виде сепсиса, пневмонии или менингита.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

При поражении слизистой рта, рекомендуется употреблять богатые белком пюреобразные блюда (густые мясные соусы, детское питание). Они ускоряют общую регенерацию организма и способствуют заживлению открытых эрозий.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

• мембранный плазмаферез;
• гемосорбция;
• криоаферез;
• другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Редкие разновидности пузырчатки

Лекарственная форма заболевание развивается по причине приема некоторых медикаментозных препаратов, а также на фоне генетической иммунологической предрасположенности, которая также сопряжена с применением синтетических медикаментов. В первом случае симптомы пузырчатки нивелируются самостоятельно, стоит только прекратить применение лекарства, во втором – нет.

Примечание: болезнь пузырчатка может быть спровоцирована приемом Пиритинола, препаратов золота, Пеницилламина, Пироксикама.

Герпетиформный вид

Состав и инструкция по применению шампуня Себозол

Разновидность болезни по своей клинической картине схожа с симптоматикой дерматита или синдромом Дюринга. Появляются водянистые пузырьки поверхностной природы, развиваются эритематозные бляшки. Если не начать своевременное лечение, то заболевание быстро прогрессирует, клинка схожа с вульгарной формой.

IgA-пузырчатка и паранеопластическая форма.

В первом случае причины не выяснены. Заболевание имеет схожие признаки со всеми другими разновидностями. Для установления точного диагноза проводится дифференциальная диагностика.

Паранеопластическая развивается на фоне опухолевых новообразований. В большинстве клинических картин заболевание не удается скорректировать медикаментозно, пациент умирает вследствие имеющихся осложнений.