Антифосфолипидный синдром (синдром Hughes) в практике детского врача

Антифосфолипидный синдром у новорожденных, у детей старшего возраста, а также взрослых представляет собой аутоиммунное заболевание, которое развивается из-за выработки организмом антител к фосфолипидам.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Акушерство
  • Беременность
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия

История болезни

Антифосфолипидный синдром как самостоятельное заболевание известен в медицине всего лет 30, когда характерный комплекс симптомов получил свое нынешнее название (1986 г.), а 8 годами позднее был предложен термин «синдром Хьюджа». Также иногда еще встречается название «синдром антикардиолипиновых антител», хотя общеупотребительным оно так и не стало.

Суть АФС состоит в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам, воспринимая их как источник угрозы. Антифосфолипидный синдром отличается тем, что отторгаться начинают структурные компоненты так называемой клеточной стенки, тромбоциты и белковые составляющие крови, из-за чего значительно увеличивается вероятность формирования тромбов и, в самом тяжелом случае, закупорки сосудов.

История болезни

Вопрос, касающийся распространенности синдрома среди разных групп населения, окончательно не прояснен. У мужчин он встречается в 5 раз реже, чем у представительниц прекрасного пола, но почему женщины оказались в столь «невыгодном» положении, неизвестно. Синдром у детей диагностируется также, но чаще все соответствующие симптомы наблюдаются у молодых людей.

Патогенез АФС, несмотря на множество исследований, остается невыясненным, из-за чего точная диагностика и адекватное лечение сильно затруднены. Также на сегодняшний день специфический анализ на антифосфолипидный синдром науке неизвестен, потому медикам приходится довольствоваться в основном косвенными данными. У детей и подростков с неустоявшейся иммунной системой и резкими скачками гормонального фона диагностика из-за этого особенно проблематична.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром характеризует процесс нарушения липидного обмена в организме человека.

Читайте также:  Быстрый способ забеременеть проверенные народные средства

Липидный обмен &#8212, жизненно важная функция в организме человека, так как отвечает за переваривание и эмульгирование жиров в кишечнике, активацию гормональных процессов, формирование клеточных мембран, превращение жирных кислот в энергию (кетоновые тела), расщепление жира и другие процессы.

При АФС синдроме происходит активация антител, способных поражать собственные фосфолипиды человека в клеточной мембране.

Что это такое

В результате аутоиммунной реакции клетки повреждаются и перестают исправно выполнять функции органа, в состав которого включены.

Формирование множественных тромбов в венозных и артериальных оттоках влияет на работу практически всех внутренних органов.

Фосфолипидный синдром проявляется поражениями кожных покровов, формированем тромбов, недоношенной беременностью, гипертензией, пороками сердца, анемией, инфарктами, инсультами.

Как заподозрить?

Наличие антифосфолипидного синдрома можно заподозрить в следующих случаях:

  • Если человек болеет системной красной волчанкой (частота развития антифосфолипидного синдрома при данном заболевании чрезвычайно высока).
  • Если у человека в возрасте до 40 лет обнаруживаются признаки тромбоза каких-либо сосудов.
  • Если тромбируются сосуды, для которых это не очень характерно, например, сосуды, кровоснабжающие кишечник. Их закупорка приводит к «брюшной жабе». Такое красочное название этого заболевания возникло по аналогии со стенокардией — «грудной жабой». «Брюшная жаба» характеризуется появлением давящих, сжимающих болей в животе, возникающих после обильного приема пищи. Чем больше человек съел, тем больше нужно крови пищеварительному тракту, чтобы переварить еду. Если просвет сосудов сужен тромбом, то крови к органам брюшной полости поступает недостаточно, им не хватает кислорода, в них накапливаются продукты обмена веществ — появляется боль.
  • Если в крови снижено количество тромбоцитов и при этом нет какой-либо гематологической болезни.
  • Если у женщины было 2 и более выкидыша, и гинекологи не могут точно определить их причину.
  • Если возник инфаркт миокарда у человека моложе 40 лет.

Почему при антифосфолипидном синдроме страдает плод

При антифосфолипидном синдроме антитела матери, направленные против собственных тканей организма, проникают через плаценту, вызывая многочисленные повреждения структур плода, что может привести к его гибели. Другим механизмом воздействия на плод является нарушение циркуляции крови в плаценте, в результате чего плод лишается возможности полноценно питаться.

Показания к лабораторному обследованию на выявление антифосфолипидного синдрома:

Акушерские:

  • Необъясненная смерть плода или замершая беременность
  • Привычное невынашивание беременности ( 3 или более спонтанных аборта)
  • Необъясненная смерть плода во 2 или 3 триместре
  • Тяжелая преэклампсия на сроке до 34 недель беременности
  • Необъясненная тяжелая задержка развития плода
  • Хорея беременных

Неакушерские :

  • Нетравматические тромбозы или тромбоэмболии (венозные и артериальные)
  • Инсульт, особенно у женщин 24-50 лет
  • Необъясненные транзиторные нарушения мозгового кровообращения
  • Аутоиммунная тромбоцитопения
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Ложноположительный тест на сифилис
  • Проявления системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний

Причины антифосфолипидного синдрома

Синдром может возникнуть как самостоятельно, так и быть спровоцированным другими заболеваниями. Особенно часто он возникает как следствие аутоиммунных патологий. К ним относятся:

  • системная красная волчанка;
  • артриты;
  • ревматизм;
  • злокачественные опухоли;
  • гепатиты А, В, С.

Также это могут быть любые инфекции как бактериального, так и вирусного характера. Такие заболевания приводят к изменению вязкости крови, формированию сгустков, которые прикрепляются на стенку кровеносного сосуда, частично или полностью закупоривают его просвет. В результате этого процесса нормальный кровоток по кровеносным сосудам будет нарушен. Ученые, исследующие антифосфолипидный синдром, приводят доказательства, что это состояние может привести к самым тяжелым последствиям: инфаркту, инсульту, летальному исходу.

Кроме первичного и вторичного патологического процесса угнетения фосфолипидов, медики выделяют еще и катастрофическую форму. В этом случае прогнозы на излечение очень неутешительны.

Это сравнительно недавно открытое заболевание. Антифосфолипидный синдром (АФС) как самостоятельная патология был признан в 1994 году, хотя его исследованием занимались за 2 десятилетия до того.

Прогнозы, осложнения и профилактика болезни

Антифосфолипидный синдром у грудничков и взрослых нужно своевременно диагностировать, это позволит увеличить шансы на благоприятные прогнозы.  Чтобы предупредить заболевание у новорожденных, заняться профилактикой стоит еще до беременности и во время вынашивания плода. С этой целью рекомендуется:

  • воздержаться от контакта с инфекциями (ГРИППА, цитамегаловируса, токсоплазмоза);
  • соблюдать правила гигиены;
  • избегать перегрева и переохлаждения;
  • при наличии артериальной гипертензии постоянно находиться под контролем у гинеколога, а также контролировать давление.

При беременности рекомндуется соблюдать советы врача и беречь себя, чтобы предупредить АФС у новорожденного

При несоблюдении медикаментозной терапии либо запоздалом лечении существует риск негативных последствий для здоровья. Возникает инвалидность (невралгические расстройства и психические нарушения, потеря зрения), почечная или печёночная недостаточность (если произошел тромбоз кровеносных сосудов этих органов), летального исхода.

Прогнозы, осложнения и профилактика болезни

Будьте внимательны! Бактерии и вирусы, поражающие организм младенца, являются следствием к образованию антифосфолипидного синдрома и его осложнений, которые не всегда проявляются сразу.

Читайте также:  Когда можно заниматься половой жизнью после родов?

Предлагаем к просмотру видео, в котором освящена проблема антифосфолипидного синдрома у детей и взрослых.

Осложнения АФС

Осложнения, перечисленные ниже, возникают у  95 из 100 больных АФС при отсутствии динамического наблюдения и лечения. К ним относят:- невынашивание беременности ( повторные выкидыши на ранних сроках беременности);- задержка развития плода, гипоксия плода (недостаток кислорода);- отслойка плаценты;- развитие тяжелого гестоза (осложнение беременности, сопровождаемое повышением артериального давления, появлением выраженных отеков, белка в моче). При отсутствии лечения, гестоз может привести не только к гибели плода, но и матери;- тромбоэмболия легочной артерии.

Возможные осложнения и последствия

Основную опасность для пациентов с антифосфолипидным синдромом представляют тромботические осложнения, непредсказуемо поражающие любые органы, в результате чего появляются острые нарушения органного кровотока.

Антифосфолипидный синдром ведет к невынашиванию беременности

Для женщин детородного возраста, помимо этого, значимыми осложнениями являются:

Возможные осложнения и последствия
  • невынашивание беременности;
  • задержка внутриутробного развития плода как следствие нарушения плацентарного кровотока и хронической гипоксии;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз, преэклампсия, эклампсия.

Антифосфолипидные антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика АФС проводится с широким спектром заболеваний, протекающих с сосудистыми нарушениями, в первую очередь с системными васкулитами. Необходимо подчеркнуть, что при АФС наблюдается очень большое количество клинических проявлений (псевдосиндромов), которые могут имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, опухоли сердца, рассеянный склероз, гепатит, нефрит и др. В то же время АФС может сочетаться с различными заболеваниями, например c системными васкулитами. АФС должен быть заподозрен в случаях развития тромботических нарушений (особенно множественных, рецидивирующих, с необычной локализацией), тромбоцитопении и акушерской патологии у пациентов молодого и среднего возраста, а также при необъяснимом тромбозе у новорожденных, при некрозе кожи на фоне лечения непрямыми антикоагулянтами и у больных с удлиненным АПТВ при скрининговом исследовании.

У детей и подростков АФС наиболее ярко и часто проявляется при СКВ.

ОРТГК - на страже вашего здоровья